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Jean-Louis MANDEL

Médecin, enseignant chercheur en génétique

Adresse

IGBMC
1 rue Laurent Fries
BP 10142
67404 ILLKIRCH CEDEX
Tél. : +33 (0)3 88 65 32 44


Sites Internet :
Equipe J. Chelly : http://www.igbmc.fr/research/department/4/team/121
Projet GenIDA: https://genida.unistra.fr
Page FaceBook GenIDA International Project : https://www.facebook.com/GenIDAproject

Prix d'Honneur, 2017

Biographie (cliquez pour visualiser)

Né le 12 février 1946 à Strasbourg, Marié, père de deux enfants Ariane et Daphné, grand-père de Clément, Valentin, Eva et Noah. Habite à Schiltigheim depuis 1979.

Fils de Paul et Liba Mandel, tous deux nés à Lodz (Pologne) et arrivés à Strasbourg début des années 1930.

Paul Mandel fut Professeur de Chimie Biologique à la Faculté de Médecine de Strasbourg, Fondateur et Directeur du Centre de Neurochimie du CNRS, et Prix d'Honneur de Fondation Alsace en 1988.

Elève de Pierre Chambon, Fondateur et premier Directeur de l'IGBMC, Prix d'honneur de la Fondation Alsace en 1991 (et lauréat de Prix internationaux très prestigieux).

Professeur de Génétique médicale - Faculté de Médecine de Strasbourg (1985-2003).

Professeur au Collège de France (chaire de Génétique Humaine) de 2003 à aout 2016.

Praticien Hospitalier (1985 à aout 2016) au CHU de Strasbourg, Fondateur et responsable du Laboratoire de Diagnostic Génétique (1991- aout 2015).

De septembre 2002 à septembre 2009, Directeur, puis Directeur adjoint de l'Institut de Génétique et Biologie Moléculaire et Cellulaire de Strasbourg (IGBMC).

Chaire de Génétique humaine, USIAS (University of Strasbourg Institute of Advanced Studies, http://www.usias.fr/) depuis 2012.

Directeur, puis Président de la Fondation Maladies Rares (Paris) depuis septembre 2016.

A été, dans les années 1990 à 2010, membre et dans certains cas président ou vice-président des conseils scientifiques d'associations de patients (dont AFM, AFAF (ataxie de Friedreich), ELA (leucodystrophies), Association Nationale syndrome X fragile...).

Lieu actuel d'exercice : Département de Médecine Translationnelle et Neurogénétique, IGBMC (CNRS/INSERM/U. de Strasbourg) Illkirch.

 

Distinctions

- Membre de l'Académie des Sciences (depuis 1999), Membre correspondant de l'Académie Nationale de Médecine (depuis 2009), Elu Membre en mai 2017.

- Président de l'European Society of Human Genetics (1999-2000), puis vice-président (2000-2001).

- Lauréat de 9 Prix pour activités de recherche, de 1988 à 2009, dont 6 prix internationaux, les plus récents sont :

- Prix de Recherche Médicale de la Fondation Louis-Jeantet (Genève, 1999), Prix Zülch (recherche en neurologie) de la Foundation Reemtsma/Max-Planck Society (Munich, 2001), Prix «Neuronal Plasticity» de la Fondation Ipsen (2004), Grand Prix de la Fondation pour la Recherche Médicale (Paris, 2006), Prix de l'Académie Nationale de Médecine 2009 (Paris).

- Chevalier de la Légion d'honneur, grade de Commandeur des Palmes Académiques.

 

Biographie d'enseignant chercheur

J'ai dirigé une équipe de recherche en génétique humaine depuis 1983, qui a identifié des gènes responsables, lorsqu'ils sont mutés, de maladies héréditaires affectant le système nerveux ou le muscle, et notamment : l'adrénoleucodystrophie (avec Patrick Aubourg), l'ataxie de Friedreich (avec M. Koenig et M. Pandolfo), ataxie avec déficit en vitamine E (avec M. Koenig), ataxies spino-cérebelleuses SCA2 et SCA7 (avec Y. Trottier et A. Brice) , myopathie myotubulaire liée au X et myopathie centronucléaire récessive (avec Jocelyn Laporte), syndrome de Coffin-Lowry (déficience intellectuelle liée au X, avec A. Hanauer), syndrome de Bardet-Biedl (gènes BBS10 et BBS12, avec H. Dollfus, Prix Talent d'Avenir de Fond'Action Alsace 2015) et très récemment le gène BRPF1 associé à une déficience intellectuelle syndromique (avec Amélie Piton). Pour plusieurs de ses maladies, j'ai initié avec mes collaborateurs, des études physiopathologiques. Ceci a abouti par la suite à des perspectives thérapeutiques développées par les Dr Hélène Puccio (IGBMC) pour l'ataxie de Friedreich, et Dr Ana Buj-Bello (Généthon) et Jocelyn Laporte (IBMC) pour la myopathie myotubulaire.

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L'équipe a identifié en 1991 un nouveau mécanisme mutationnel, l'expansion instable de répétitions trinucléotidiques responsable du syndrome de retard mental X fragile, ouvrant un nouveau champ en neurogénétique (plus de 20 maladies neurodégénératives associées à ce mécanisme ont été découvertes depuis 1991). J'ai fondé et dirigé jusqu'en aout 2015 un important laboratoire de diagnostic moléculaire de maladies génétiques au CHU de Strasbourg.

Depuis septembre 2016, mon équipe de recherche a fusionné avec celle du Prof. Jamel Chelly.

Mon activité de recherche actuelle, avec le Dr Amélie Piton, concerne la génétique de la déficience intellectuelle, avec des aspects de recherche fondamentale et translationnelle: développement du séquençage haut-débit pour le diagnostic moléculaire, corrélations génotype-phénotype et identification de nouveaux gènes impliqués, identification de gènes cibles des androgènes dans des précurseurs neuronaux humains, projet GenIDA de base de données médicales participative sur Internet pour les formes génétiques de déficience intellectuelle et d'autisme (projet financé par l'USIAS et le Fonds Roche de la Fondation Unistra).

Jean-Louis Mandel est également passionné de musique et d'art : il fut 1er prix de violon du Conservatoire de Strasbourg, et 2ème prix du Conservatoire National de Paris (mais a arrêté toute pratique depuis 15 ans). Il est membre du CA des Amis du Musée d'Art Moderne et Contemporain de Strasbourg (MAMACS), collectionneur d'art depuis son 1er salaire (principalement gravures d'artistes de la 2ème moitié du XXème siècle, mais également peintures d'artistes actifs en Alsace). Sa collection a fait l'objet d'une grande exposition au MAMCS à l'automne 2016, sous le titre Catalogue déraisonné. Il a fait, avec son épouse Esther, des dons multiples au MAMCS et au Musée Unterlinden.

Fond'action Alsace, association reconnue de mission d'utilité publique, a pour objet de soutenir l'excellence en Alsace.
56, boulevard d'Anvers - 67000 Strasbourg - Tél/Fax : 03 88 36 63 77 - courriel : Cette adresse e-mail est protégée contre les robots spammeurs. Vous devez activer le JavaScript pour la visualiser.